Связь между анемией и изменением цвета кожи

Анемия — это состояние, при котором в крови снижается уровень гемоглобина и часто эритроцитов. Самый заметный внешний признак анемии — бледность. Кожа, губы, слизистые, ногтевые ложа теряют здоровый розовый оттенок, становятся восковыми, землистыми или почти прозрачными. Это понятно и логично: меньше красных кровяных телец — меньше цвета.

Но иногда к бледности присоединяется другой оттенок — жёлтый. Желтушность при анемии кажется парадоксом: обычно желтизну связывают с нарушением работы печени, а не с заболеваниями системы крови. Однако связь существует, и она прямая. Эритроциты живут около 120 дней, после чего разрушаются, и из их гемоглобина образуется билирубин — жёлтый пигмент, который в норме перерабатывается печенью и выводится из организма. Если эритроциты разрушаются быстрее обычного, билирубин накапливается в крови и окрашивает кожу. Это называется гемолитической желтухой, и именно она — главный механизм, по которому анемия даёт желтизну.

Пожелтение кожи при анемии — не всегда гемолиз. Иногда жёлтый оттенок — это иллюзия, оптический эффект, который возникает на фоне выраженной бледности. Сквозь истончённую, лишённую нормального кровоснабжения кожу начинают просвечивать подлежащие ткани и пигменты. В других случаях желтизна связана с сопутствующими нарушениями: дефицитом витамина B12, накоплением каротина при нарушении обмена, поражением печени на фоне общего заболевания. Разобраться в причинах поможет врач, но для начала важно понимать, какие именно анемии вызывают пожелтение и почему.

Виды анемий, вызывающие пожелтение кожи

Не каждая анемия меняет цвет кожи. Железодефицитная анемия — самая распространённая — даёт бледность, но не желтуху. Пожелтение характерно для тех видов, при которых ускоренно разрушаются эритроциты или нарушается их созревание.

Гемолитические анемии. Это группа заболеваний, при которых эритроциты разрушаются преждевременно — до того, как отработают свой срок. Причины разные: наследственные дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара), дефекты гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия), аутоиммунные процессы, при которых организм вырабатывает антитела против собственных эритроцитов, токсические воздействия — тяжёлые металлы, змеиный яд, некоторые инфекции. Во всех этих случаях разрушённые клетки высвобождают гемоглобин, из которого образуется билирубин в количествах, превышающих перерабатывающую способность печени. Результат — надпечёночная желтуха: кожа приобретает лимонно-жёлтый оттенок, который особенно заметен на лице, склерах и слизистых.

В12-дефицитная анемия. При нехватке витамина B12 нарушается деление клеток костного мозга — эритроциты образуются крупными, неполноценными и разрушаются ещё в костном мозге, не попадая в кровоток. Это так называемый неэффективный эритропоэз. Разрушение незрелых клеток тоже даёт билирубин, хотя и в меньших количествах, чем при классическом гемолизе. Желтуха при B12-дефиците обычно лёгкая, субиктеричная — едва заметная желтизна склер, которая легко маскируется бледностью. Но в сочетании с другими признаками она помогает врачу заподозрить именно этот вид анемии.

Апластические и гипопластические анемии. При этих редких состояниях костный мозг не вырабатывает клетки крови в достаточном количестве. Пожелтение здесь не связано с гемолизом — оно может возникать как следствие множественных переливаний крови (перегрузка железом) или на фоне сопутствующих заболеваний печени. Сама по себе апластическая анемия бледностью ограничивается.

Железодефицитная анемия в особых случаях. Классическая ЖДА даёт бледность, но не желтуху. Однако в определённых ситуациях возможен желтоватый оттенок. Во-первых, при тяжёлом, длительном дефиците железа нарушается работа слизистых оболочек — в том числе желудка и кишечника, что может приводить к нарушению всасывания других витаминов и микроэлементов. Во-вторых, у беременных женщин с ЖДА каротинодермия встречается чаще: гормональные изменения замедляют переработку каротина, и кожа желтеет от моркови или тыквы, которые в обычной ситуации не вызвали бы никакой реакции. В-третьих, при хронических кровотечениях — например, из язвы желудка или кишечника — может нарушаться функция печени из-за постоянной потери железа и кислородного голодания тканей.

Механизм развития желтухи при анемии

Чтобы понять, как анемия вызывает желтизну, нужно проследить путь эритроцита от рождения до разрушения.

Эритроцит живёт около четырёх месяцев. Когда его срок подходит к концу, он разрушается — обычно в селезёнке, иногда в печени или костном мозге. Гемоглобин, содержащийся в эритроците, распадается на гем и глобин (белок). Гем превращается в непрямой (несвязанный) билирубин, который с током крови попадает в печень. Там он связывается с глюкуроновой кислотой и становится прямым (связанным) билирубином, который выводится с желчью в кишечник. Часть билирубина всасывается обратно (энтерогепатическая циркуляция), часть выводится с калом, придавая ему характерный цвет.

В норме этот механизм работает как часы: сколько эритроцитов разрушается, столько билирубина печень успевает переработать. Но при гемолитических анемиях эритроциты разрушаются массово и быстро — в дни, а не в месяцы. Печень не справляется с возросшей нагрузкой, непрямой билирубин накапливается в крови и проникает в ткани. Он жирорастворим, поэтому легко откладывается в подкожной клетчатке, склерах, слизистых — окрашивая их в жёлтый цвет.

Чем интенсивнее гемолиз, тем ярче желтуха. При остром гемолитическом кризе кожа может стать насыщенно-жёлтой буквально за сутки. При хроническом, вялотекущем гемолизе желтизна едва заметна — лёгкий оттенок на склерах, который пациент обнаруживает случайно, глядя в зеркало.

Важно: при гемолитической желтухе печень здорова. Она работает, но не успевает перерабатывать избыточный билирубин. Это отличает гемолитическую желтуху от печёночной (гепатиты, цирроз) и подпечёночной (механическое препятствие оттоку желчи). Различение этих трёх типов — ключевая задача диагностики.

Основные симптомы

Пожелтение кожи — не единственный признак. Клиническая картина зависит от вида анемии и скорости гемолиза, но есть общие черты.

Признаки анемии как таковой:

• бледность кожи, слизистых, ладоней, ногтевых лож;
• слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности;
• одышка при небольшой нагрузке, сердцебиение;
• головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах;
• холодные руки и ноги, зябкость;
• у женщин — нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо.

Признаки, характерные для гемолитических анемий:

• лимонно-жёлтый оттенок кожи и склер — бледность с желтизной;
• тёмная моча (цвета тёмного пива или мясных помоев) — из-за выделения гемоглобина и продуктов его распада;
• увеличение селезёнки — ощущение тяжести в левом подреберье;
• предрасположенность к образованию камней в желчном пузыре — из-за повышенного выделения билирубина с желчью;
• у детей — отставание в росте и развитии, частые инфекции.

Признаки, характерные для B12-дефицитной анемии:

• лёгкая желтушность склер на фоне выраженной бледности;
• глоссит — «малиновый», «лакированный» язык: сосочки сглажены, язык блестит, болит;
• неврологические симптомы: онемение и покалывание в пальцах рук и ног, нарушение походки, слабость в ногах, раздражительность, снижение памяти;
• нарушение пищеварения: снижение аппетита, тошнота, неустойчивый стул.

Признаки острого гемолитического криза:

• внезапное повышение температуры, озноб;
• сильная боль в спине, животе, конечностях;
• резкое падение гемоглобина — вплоть до потери сознания;
• рвота, тошнота;
• тёмная моча, желтуха, развившаяся за часы.

Острый гемолитический криз — жизнеугрожающее состояние, требующее немедленной госпитализации.

Диагностика

Диагностика начинается с общего анализа крови. При анемиях снижается гемоглобин, эритроциты и цветовой показатель. Но для определения вида анемии и причины желтухи этого недостаточно.

Лабораторные маркеры гемолиза:

• повышение непрямого (несвязанного) билирубина в биохимическом анализе крови — главный признак гемолитической желтухи;
• снижение гаптоглобина — белка, связывающего свободный гемоглобин; при гемолизе он быстро расходуется;
• повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — фермента, выходящего из разрушенных эритроцитов;
• ретикулоцитоз — увеличение количества молодых эритроцитов в крови; костный мозг пытается компенсировать потери, вырабатывая клетки быстрее.

Анализы на специфические причины:

• проба Кумбса (прямая и непрямая) — выявляет аутоантитела на поверхности эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии;
• осмотическая резистентность эритроцитов — снижена при микросфероцитарной анемии;
• электрофорез гемоглобина — выявляет аномальные гемоглобины при серповидноклеточной анемии и талассемии;
• уровень витамина B12 и фолиевой кислоты в крови — при подозрении на мегалобластную анемию;
• уровень ферритина, сывороточного железа, коэффициент насыщения трансферрина железом — для исключения или подтверждения железодефицита.

Инструментальные методы:

• УЗИ брюшной полости — оценка размеров селезёнки и печени, исключение камней в желчном пузыре;
• миелограмма (исследование костного мозга) — при подозрении на апластическую анемию или неэффективный эритропоэз;
• МРТ или КТ — в сложных случаях, для уточнения причин увеличения органов или выявления опухолевых процессов.

Дифференциальная диагностика между гемолитической, печёночной и подпечёночной желтухой — ключевой момент. При гемолитической желтухе повышен непрямой билирубин, АЛТ и АСТ в норме, моча тёмная, кал нормальный или тёмный. При печёночной — повышены и прямой, и непрямой билирубин, ферменты печени высокие, моча тёмная, кал светлый. При подпечёночной — резко повышен прямой билирубин, ферменты повышены, моча тёмная, кал обесцвечен. Эти различия видны уже на базовой биохимии крови.

Принципы лечения

Лечение зависит от причины анемии и механизма желтухи. Универсальной схемы не существует.

При гемолитических анемиях:

• аутоиммунный гемолиз — глюкокортикоиды (преднизолон), подавляющие разрушение эритроцитов антителами; при неэффективности — иммунодепрессанты или спленэктомия (удаление селезёнки);
• наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная) — спленэктомия устраняет основной сайт разрушения эритроцитов;
• серповидноклеточная анемия — симптоматическое лечение, обезболивание, профилактика кризов, в тяжёлых случаях — обменное переливание крови;
• острый гемолитический криз — экстренная госпитализация, инфузионная терапия, при необходимости — переливание эритроцитарной массы, оксигенотерапия.

При B12-дефицитной анемии:

• заместительная терапия витамином B12 — внутримышечные инъекции по схеме: ежедневно или через день в течение 2–4 недель, затем поддерживающие инъекции раз в месяц. При неврологических нарушениях курс длиннее. Препараты железа здесь не нужны и даже вредны — они не устраняют дефицит B12, но могут маскировать картину.

При железодефицитной анемии с сопутствующей желтизной:

• препараты железа внутрь или внутривенно — для восполнения дефицита;
• поиск и устранение источника хронической кровопотери — иначе лечение не даст стойкого эффекта;
• коррекция диеты — ограничение избыточного потребления каротинсодержащих продуктов при каротинодермии.

Общие принципы:

• лечение основного заболевания, вызвавшего анемию, — без этого любая терапия временная;
• контроль эффективности — повторные анализы крови через 2–4 недели после начала лечения;
• нутритивная поддержка — достаточное потребление белка, витаминов, микроэлементов;
• при беременности — индивидуальный подбор препаратов под контролем акушера-гинеколога и гематолога.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз зависит от вида анемии и своевременности лечения. Большинство железодефицитных и B12-дефицитных анемий полностью излечимы при правильном подходе. Гемолитические анемии сложнее: некоторые из них требуют пожизненного наблюдения, другие — хирургического лечения.

Осложнения нелеченой гемолитической анемии:

• хроническая усталость и снижение качества жизни — слабость, одышка, невозможность выполнять привычные нагрузки;
• камни в желчном пузыре — из-за постоянного выделения избыточного билирубина с желчью;
• увеличение селезёнки с риском разрыва — требует осторожности при физической активности;
• сердечно-сосудистые нарушения — тахикардия, расширение сердца, сердечная недостаточность при длительной тяжёлой анемии;
• апластический криз — временное угнетение костного мозга, провоцируемое инфекциями (особенно парвовирусом B19); может быть жизнеугрожающим.

Осложнения B12-дефицитной анемии:

• необратимые неврологические нарушения — если лечение начато поздно, демиелинизация нервных волокон становится необратимой;
• фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, проявляющееся нарушением чувствительности, слабостью, нарушением походки;
• пернициозная кома — редкое, но тяжёлое осложнение при критически низком гемоглобине.

Профилактика сводится к нескольким простым принципам: сбалансированное питание с достаточным содержанием железа, витаминов B12 и фолиевой кислоты; контроль групп риска — беременных, доноров, людей с хроническими кровопотерями; своевременное обращение к врачу при появлении бледности, желтизны, слабости; регулярные анализы крови при наследственных анемиях в семейном анамнезе.

Пожелтение кожи при анемии — симптом, который не следует игнорировать, но и бояться его не нужно. В большинстве случаев за ним стоит конкретная, объяснимая и поддающаяся лечению причина. Главное — не откладывать визит к врачу. Общий анализ крови, биохимия с билирубином и ферритином, осмотр — этого достаточно, чтобы начать разбираться. А чем раньше начато обследование, тем быстрее и полнее удаётся вернуть здоровый цвет — коже, слизистым и самочувствию.